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Formen der Makuladegeneration

Die Makuladegeneration ist eine Schädigung, die das Zentrum des scharfen Sehens in der Netzhaut betrifft und die Sehfähigkeit zunehmend und unumkehrbar vermindert.

Symptome, Erscheinungsbild, Ursache der Makuladegeneration

Die Makula ist ein gelblicher Fleck auf der Netzhaut mit einem Durchmesser von ca. 1,5 Millimetern. Hier befindet sich in einer kleinen Vertiefung (Sehgrube, Fovea centralis) die Stelle des schärfsten Sehens. Die Makula setzt sich aus Millionen zapfenförmigen Photorezeptoren zusammen, die für das Farbensehen zuständig sind. Auf der übrigen Netzhaut gibt es vor allem stäbchenförmige Photorezeptoren für das Helligkeitssehen.

Die Sehzellen der Netzhaut haben – vereinfacht gesagt – folgende Aufgaben:

  • Makula bzw. Fovea (Zapfen): erkennendes (scharfes) und Farbensehen
  • übrige Netzhaut (Stäbchen): orientierendes (peripheres, räumliches) und Helligkeitssehen

Funktionsstörungen der Makula machen sich mit typischen Symptomen bemerkbar:

  • Wahrnehmung eines Flecks im Sehzentrum
  • Abnahme der Sehschärfe
  • Zunahme der Blendempfindlichkeit

Auftreten und Formen der Makuladegeneration

Die Makuladegeneration kann erblich bedingt oder erworben sein und in unterschiedlichen Formen auftreten. Am häufigsten ist die altersbedingte Makuladegeneration (AMD). Andere Formen der krankhaften Makulaschädigung treten seltener auf:

  • Myope Makulopathie

Sie kann Menschen mit starker Kurzsichtigkeit (Myopie) betreffen, die durch einen zu langen Augapfel verursacht wird. Beim Wachstum des Auges wird die Netzhaut gestreckt und kann minimale Brüche erleiden. Hier bilden sich neue Blutgefäße. Findet diese Entwicklung im Bereich der Makula statt, ist – ähnlich wie bei Patienten mit feuchter Makuladegeneration – eine Verminderung der Fähigkeit des scharfen Sehens die Folge. Es kann auch zu Beeinträchtigungen peripherer Netzhautbereiche sowie zu Veränderungen des Glaskörpers kommen.Toxische Makulopathie

Die toxische Makulopathie ist eine Nebenwirkung von Medikamenten. Bei längerer Einnahme hoch dosierter Malaria-Mittel (Chloroquin, Resochin) kann sich eine Schießscheibenmakulopathie mit Beeinträchtigung des Sehvermögens herausbilden. Zusätzlich kommt es zur Einlagerung von Pigmenten in der Hornhaut.

  • Diabetische Makulopathie

Die diabetische Makulopathie ist eine schwere Schädigungsform, die bei einer diabetischen Retinopathie auftreten kann. Hier wachsen bei Diabetikern stoffwechselbedingt in der Netzhaut neue Blutgefäße heran und beeinträchtigen die Sehfähigkeit. Ist von diesem Wachstum auch die Makula betroffen, sind die typischen Symptome und der Verlust der Fähigkeit zum scharfen Sehen die Folge.

  • Zapfendystrophie

Die Zapfendystrophie ist eine Funktionsstörung bis hin zur Zerstörung der zapfenförmigen Photorezeptoren in der Makula. Hier verschlechtert sich das Sehvermögen zuerst langsam und nimmt später rapide ab. Hauptsächlich betroffen ist die Fähigkeit des scharfen Sehens, das Farbensehen, die Hell-Dunkel-Wahrnehmung bleibt unbeeinträchtigt. Die Zapfendystrophie wird dominant vererbt und kann eine Vorstufe der Zapfen-Stäbchen-Dystrophie (ZSD) sein.

  • Juvenile Makuladegeneration

Bei der juvenilen Makuladegeneration – die meist zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auftritt – verschlechtert sich die Sehfähigkeit schnell. Sie führt nicht zur völligen Erblindung; Betroffene behalten die Fähigkeit des orientierenden (räumlichen) Sehens. Die Symptome ähneln denen anderen Formen der Makuladegeneration:

  • Wahrnehmung eines Flecks im Sehzentrum
  • schnelle Verringerung der Sehschärfe
  • zunehmende Blendempfindlichkeit
  • gestörte Farbwahrnehmung
  • Ausfälle am Rande des Gesichtsfelds

Juvenile Makuladegeneration tritt in unterschiedlichen Formen auf und ist erblich bedingt:

  • Bei der Stargardt'schen Makuladystrophie (Morbus Stargardt) werden die lichtempfindlichen Netzhaut-Zellen im Inneren des Auges zerstört. Als Folge verschlechtert sich das zentrale Sehfähigkeit anfangs rapide, verlangsamt sich in der Fortentwicklung dann aber. Schließlich geht die Lesefähigkeit verloren.
    Der seltene Morbus Stargardt wird rezessiv vererbt, tritt also weder bei direkten Vorfahren noch direkten Nachkommen auf.
  • Bei Morbus Best – auch auch vitelliforme oder eidotterförmige Makuladystrophie genannt – beginnt die Veränderung und spätere Zerstörung der Makula oft schon im Kindesalter und kann anhand von Veränderungen des Augenhintergrundes diagnostiziert werden. Die Sehstörungen stellen sich oft erst später – meist bis zum zweiten Lebensjahrzehnt – ein und sind von den für Makuladegenerationen typischen Symptomen begleitet. Anfangs entsteht im Zentrum der Netzhaut eine gelbliche Veränderung in Form eines Eidotters. Später verändert sich diese Substanz, was zu einer deutlichen Verschlechterung des Sehvermögens führt. Hinzu kommen gelbliche Ablagerungen im Pigmentepithel der Netzhaut. Morbus Best wird dominant vererbt, tritt also oft auch bei Familienmitgliedern auf. Die Krankheit kann eines oder auch beide Augen betreffen

Eine dem Morbus Best in ihrer Symptomatik vergleichbare Makuladegeneration tritt auch bei Erwachsenen auf:

  • Adulte vitelliforme Makuladystrophie (AVMD)

Bei dieser sehr seltenen Form der fortschreitenden unumkehrbaren Makulaschädigung bleibt die Sehfähigkeit über viele Jahre ohne spürbare Beeinträchtigung. Sie entwickelt sich langsam und führt nur selten zum vollständigen Verlust der Fähigkeit des scharfen Sehens.

Auch bei der AVMD können im Makulabereich bräunlich-gelbe, an Eidotter erinnernde Einlagerungen beobachtet werden. Sie sind jedoch kleiner als bei Morbus Best und finden sich vorrangig im Bereich der Sehgrube (Fovea centralis). Auch die weiteren Entwicklungsstadien der AVMD gleichen denjenigen beim Morbus Best, wenngleich in einer leichteren Form.

Die Untersuchung mit dem Ganzfeld-Elektroretinogramm bleibt zu Beginn der Krankheitsentwicklung oft ohne Befund. Mittels Elektrookulogramm lassen sich aufschlussreichere Befunde gewinnen.

Therapie und Behandlungsmöglichkeiten der Makuladegeneration

Die Makula wird augenärztlich mittels Spaltlampe schmerzfrei untersucht. Dazu werden zuweilen pupillenweitende Augentropfen verabreicht. Mittels Elektroretinografie und Elektrookulografie können spezifische Befunde erzielt werden.

Makuladegenerationen sind nicht heilbar; es kann bei einigen Formen lediglich medikamentös eine Verlangsamung der Entwicklung erreicht werden. Anfangs lassen sich die Sehstörungen – vor allem die abnehmende Lesefähigkeit – noch durch Spezialbrillen ausgleichen. Auch in fortgeschrittenem Stadium führen Makuladegenerationen nicht zu vollständiger Erblindung. Das Orientierungsvermögen bleibt erhalten.

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